Origine de l'AVB

Origine de l'Atrésie des Voies Biliaires

L'origine de la maladie est à ce jour encore inconnue. La résolution de ce problème est cruciale et les conséquences multiples.
« on ne soigne bien que ce que l'on connait bien »

Connaitre les mécanismes de l'avb, c'est espérer la maitriser et éviter, un jour, la transplantation hépatique. Selon son origine, on peut aussi espérer la prévenir ou la prendre en charge précocement et protéger le foie.

L'association Asprehp soutient activement la recherche sur l'atrésie des voies biliaires et les différentes cholestases néonatales. Que la recherche soit sous forme d'enquête, soit fondamentale, génétique ou sur la physiopathologie, nous espérons, en soutenant nos chercheurs, vaincre cette maladie.

Les équipes médicales travaillent au sein des unités inserm sur le sujet. Les cliniciens ont également mis en place l'observatoire de l'atrésie des voies biliaires. C'est un registre permettant de connaître le nombre d'enfants atteints de cette maladie.

cartographie
 

Voici un topo des différentes hypothèses.

Il faut savoir que deux formes sont distinguées : l'avb syndromique, environ 10% des cas, où l'avb s'accompagne d'un syndrome de polyspénie et l'avb non syndromique (90%) des cas où l'avb est isolé (sans autre anomalie organique).
Définition de polysplénie =

  • Dans tous les cas, il se pourrait que le processus débute in utéro. En effet, on a noté des taux anormaux de l'activité hépatique du bébé vers 18-19 semaines de grossesse chez les enfants nés avec une avb.
  • Des chercheurs pensent, dans les cas d'avb syndromique notamment, que cela commence dès le départ, avec une malformation des voies biliaires. Ces erreurs du développement des canaux signeraient une composante génétique de l'avb. (anomalie de remodelage des canaux biliaires émanant de la plaque ductale). Les canaux biliaires restent en partie de type fœtal ( pas assez développé et solide) ce qui entrainerait des fuites de bile auxquelles réagiraient les défenses naturelles ( réaction inflammatoire). Ces réactions ne finiraient pas détruire les voies biliaires.Les gènes étudiés sont CFC1et JAGGED 1. 
  • Des cas familiaux d'avb ont été rapportés. Mais il faut aussi noter que des vrais jumeaux (qui ont les mêmes gênes) sont nés, l'un avec l'avb, l'autre sans.
  • Il a été reporté une fréquence plus importante d'un type HLA-B12 chez les enfants atteints d'avb.
  • Pour les formes dites périnatales (apparaissant vers la naissance), il est supposé que les canaux se sont développés normalement puis il est arrivé quelque chose.
    Cas des avb non syndromiques .
    Mais quoi ?

Un virus ?

Aucun de virus étudié n'a pu être confirmé. Même ceux comme le réovirus type 3 et le rotavirus type A qui donnent des avb chez les modèles animaux.
Il ne faut pas oublié que ce sont des infections virales fréquentes. Sa présence ne peut être que fortuite donc sans lien avec l'avb .

Un mécanisme des défenses naturelles ?

Il a été démontré que le corps avaient dirigé son système immunitaire contre les voies biliaires mécanisme auto-immuno-inflammatoires)
Il a même été décrit une réaction immunitaire maternelle dirigée contre les voies biliaires de l'enfant.

Un problème vasculaire ?

Il est possible qu'à un moment avant la naissance, il y ai eu une baisse des apports sanguins et un manque d'irrigation entrainant une avb ( la vascularisation des voies biliaires dépend de l'artère hépatique).
Cette diminution entraîne une baisse de l'oxygénation des tissus de l'organe en dessous de ses besoins (hypoxie), et la perturbation, voire l'arrêt de sa fonction .

En conclusion, de nombreuses pistes.
Peut être une cause génétique mais qui s'exprime de manière variable ( porteur sans maladie à plusieurs malformations),
Ou de nombreux facteurs devant être réunis pour créer une avb
Ou encore, plusieurs maladies avec le même signe ( signe=destructions des voies biliaires ) mais peut être différente totalement les uns des autres

 
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