Description générale de l'AVB

L'atrésie des voies biliaires (AVB) est une maladie rare qui se caractérise par une obstruction des voies biliaires intra et extra- hépatiques.
Elle est présente dès la naissance de l'enfant. Elle débute avant la naissance.

Les voies biliaires sont des canaux qui permettent à la bile de circuler dans le foie, de sortir du foie et d'arriver dans les intestins pour être éliminée dans les selles.
La bile est fabriquée par le foie (voir chapitre sur le foie).
Les voies intrahépatiques sont celles qui sont à l'intérieur du foie et Les voies extrahépatiques sont celles qui sortent du foie .


L'atrésie des voies biliaires représentent 50% des cholestases chez le nouveau né. La cholestase correspond à la rétention de bile : soit par mauvais fonctionnement de la cellule hépatique (hépatocyte), soit par défaut de transport jusqu'à l'intestin.

Dans le cas de l'avb, la bile ne peut plus sortir du foie car les voies biliaires sont obstruées ou détruites. La bile est donc stokée en excès dans le foie et est toxique pour les cellules du foie.

Le diagnostic est évoqué devant une jaunisse (ictère) avec selles décolorées et un foie volumineux (hépatomégalie).
En effet, la bile colore les selles. C'est comme un colorant. Si la bile n'arrive plus dans les intestins, les selles sont décolorées (blanches, jaunes pâles, beige ou grises).
L'enfant est jaune à cause de la bile colorée qui circulent dans les tissus au lieu d'être éliminée.
Les examens complémentaires précisent l'état des voies biliaires et excluent les autres causes de cholestases néonatales.

Atrésie est synonyme de rétrécissement. Ce rétrécissement peut aller jusqu'à la fermeture de la voie biliaire qui ne forme plus qu'un tissu fibreux.

Si on ne faisait rien, la rétention de bile dans le foie conduit à une fibrose puis une cirrhose, puis au décès de l'enfant.
Son traitement doit être organisé sans délai dès que le diagnostic envisagé et confirmé.

Type

Les atrésies des voies biliaires sont classées en quatre groupes (= répartition)

  • 1er groupe : atrésie (rétrécissement) limité au cholédoque ( voir shéma) = 3%
  • 2ème groupe : kyste du hile hépatique = 6%
  • 3ème groupe : Vésicule biliaire, canal cystique et choledoque perméable (qui fuit)= 19%
  • 4ème groupe : Atrésie extrahépatique complète = 72%
 
schéma avb

Origine

L'AVB est une affection de cause inconnue.
Une origine génétique peut être suspectée dans certains cas en raison de l'association d'autres malformations dans 20% des cas, des cas familiaux (rares) et une fréquence plus élevée de la maladie dans certaines populations (polynésie, océanie). On parle de causes multifactorielles (association de la génétique, de l'immunologie, l'environnement). Le rôle d'un virus a été beaucoup étudié, mais rien n'a pu être prouvé.
Une problématique vasculaire anténatale a également été évoquée.
Au final, l'avb a probablement plusieurs causes, isolées ou combinées chez un même enfant.
Elle touche tous les pays, quelque soit le mode de vie.
Elle est en général non héréditaire.

Fréquence

L'incidence rapportée dans le monde varie entre 1/20 000 et 1/3 200 naissances vivantes, l'Asie et les pays du Pacifique étant les plus touchés.
Elle est de 1/18 000 naissances vivantes en Europe.
Les filles sont légèrement plus fréquemment atteintes que les garçons.

En France, Environ 45 enfants naissent annuellement avec une AVB. Le nombre d'enfants et jeunes adultes vivant avec cette maladie est estimé à 900.

Traitement

Le traitement de l'AVB est séquentiel : Peu après la naissance, l'intervention de Kasa

i (hépato porto-entérostomie) doit être réalisée rapidement, afin de restaurer le flux biliaire vers l'intestin. Si cette intervention parvient à restaurer un bon flux biliaire vers l'intestin, l'enfant déjaunit, la progression de la maladie du foie est ralentie voire stoppée, et l'enfant peut grandir avec son propre foie. Environ 1 tiers des enfants atteignent l'âge de 10 ans avec leur foie natif (c'est-à-dire sans transplantation), un cinquième l'âge de 20 ans.

Lorsque l'intervention de Kasai échoue, la cirrhose évolue, et le traitement consiste à remplacer le foie : c'est la transplantation hépatique.

L'AVB représente la première indication de greffe du foie chez les enfants.

La survie des enfants atteints d'AVB est actuellement de 90%, avec une qualité de vie proche de la normale pour la plupart d'entre eux.

Pour plus de détails :

http://asso.orpha.net/OFAVB/__PP__3.html

 
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