Maladies représentées par l'amfe

Alexy

 

 

Les maladies représentées par l'amfe sont des maladies hépatiques s'exprimant pendant l'enfance et sans association de référence.

 

Une grande majorité est classée dans cholestases néonatales.

Au fur et à mesure, nous allons détailler chacune d'elles, même les maladies très rares car, quand c'est la maladie de son enfant, ce qui compte, c'est d'apprendre à la connaître, les chiffres de fréquence n'ont pas d'importance.

 

 

1- Atrésie des voies biliaires (avb) sans anomalies associées ( cf Pôle avb)
2- Atrésie des voies biliaires (avb) avec anomalies associées

  • Syndrome de polyspénie
  • Ichtyose
  • Syndrome de MartinezFrias
  • Syndrome de Hardikar
  • Syndrome de Kabuki
  • Diverses anomalies chromosomiques (trisomie, délétions,...)

3-Cholangite sclérosante à début néonatal
4-Cholangite sclérosante primitive
5-Syndrome de NISCH = Ichtyose néonatale cholangite sclérosante
6-Cholangite autoimmune limitée aux petites voies biliaires.
7-Maladie de Caroli
8-Syndrome de Caroli
9-Fibrose hépatique congénitale
10-Paucité syndromique des voies biliaires, Syndrome d'Alagille
11-Paucité non syndromique des voies biliaires
12-Perforation spontanée des voies biliaires chez le nourrisson
13-Lithiase de la voie biliaire principale
14-Kyste du cholédoque = dilatation congénitale des voies biliaires extrahépatiques
15-Tumeur des voies biliaires
16-Syndrôme de bile épaisse ( posthémolyse)
17-Hépatite A,B et C.
18-Atteinte hépatique liée Rubéole.
19-Atteinte hépatique liée au CMV.
20-Infection urinaire à Escherichia coli.
21-Toxoplasmose.
22-Hyperplasie nodulaire régénérative du foie HNR.
23-hépatite autoimmune type 1, 2 et sous marqueurs
24-Syndrome DRESS
25-Bénignes (adénome, angiome,...)
26-Hépato carcinome
27-Hépato blastome
28-Syndrome de Gilbert
29-Syndrome de Dubin Johnson
30-Syndrome de Rotor
31-Cholestase néonatale transitoire et cholestase intrahépatique récurrente bénigne type 1 et 2
32-Maladie de Byler ou cholestases intrahépatiques familiales progressives (type 1,2 et 3)
33-Déficit de synthèse des acides biliaires
34-Déficit en ornithine carbamyl transférase
35-Déficit en carbamylphosphate synthétase
36-Alimentation parentérale exclusive prolongée
37-Maladie du pancréas avec compression des voies biliaires
38- Cavernome porte
39-Syndrome de Perlman
40-Angiosarcome Hépatique

 

 
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